颅内动脉瘤的临床表现多样，通常由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或瘤体破裂出血引起。在出血发生前，患儿可能无明显症状，仅偶尔出现第三、第五或第六脑神经麻痹，或是轻微的额部或眼眶疼痛。出血前，由于难以解释的单侧眼肌麻痹可能提示此病。出血时，症状迅速恶化，表现为剧烈头痛、呕吐、颈项强直等脑膜刺激症状。此外，抽搐、偏瘫、单瘫或失语也是常见症状。病儿因颅内压增高，可能出现神志逐渐昏迷。若出血局限于蛛网膜下腔，病儿可能仅有脑膜刺激征，而无其他局部体征。由于出血吸收，病儿可能出现发热，眼底检查可见视网膜出血。婴儿则可能表现为前囟饱满、张力增高。
颅内动脉瘤可通过CT和MRI进行诊断，这两种检查具有简便快速、无创的优点，准确率高，能清晰显示动脉瘤的全貌，有助于发现伴发的血肿、脑积水等其他病变。高清晰度的MRA可作为DSA的替代手段，但动态显示动脉瘤形态、与载瘤动脉的关系及细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。
大脑大静脉的动静脉畸形是一种少见的脑血管畸形，其临床表现因受累部位及大小而异。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并不罕见，而儿童的血管畸形则多位于大脑半球的一侧。本病常在新生儿期或婴儿期发病，具有循环系统症状，临床需注意。
新生儿期发病者多有充血性心力衰竭，因大量动脉血流入静脉，心脏无法承受。病儿可能表现出呼吸困难、发绀，也可能有脑积水和惊厥。婴儿期发病者由于大脑大静脉扩张，可能压迫周围组织或导致导水管狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮和面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大，头部听诊可闻持续性、响亮的局限性杂音。病儿可能有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。较大儿童因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征因出血部位不同而异，病儿可能表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍，或有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、瞳孔反射消失及视盘水肿等。颅骨X线平片可显示颅压增高，并有曲线状钙化。诊断需依赖脑血管连续造影，可见Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大的脑动脉供应，远端有扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
大脑半球静脉畸形常见于较大儿童或青年人，临床多有长期周期性偏头痛史。首发症状常为局限性运动性发作，有时泛化为全身性发作，持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。临床特点和辅助检查特点有助于诊断，但需排除其他颅内病变。
